Системная склеродермия
Что такое системная склеродермия?
Системная склеродермия (системный склероз) — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит избыточное образование соединительной ткани.
В результате:
- Кожа становится плотной и утолщённой;
- Сосуды реагируют спазмами;
- Могут поражаться внутренние органы — лёгкие, пищевод, сердце, почки.
Заболевание чаще встречается у женщин 30‑60 лет, но может развиваться в любом возрасте.
Почему развивается склеродермия
Точные причины до конца не ясны, но важную роль играют:
- Генетическая предрасположенность;
- Аутоиммунные механизмы, при которых иммунитет ошибочно активирует клетки, производящие коллаген;
- Сосудистые нарушения — сужение мелких сосудов, ухудшение кровоснабжения;
- Факторы риска: длительные стрессы, инфекции, гормональные изменения, возможное воздействие токсических веществ.
Комбинация этих причин приводит к хроническому воспалению и постепенному фиброзу тканей.
Как проявляется системная склеродермия?
Проявления очень разнообразны и зависят от формы болезни — ограниченной или диффузной.
Кожные симптомы
- Уплотнение и чувство «натянутости» кожи;
- Бледность, синюшность или покраснение кистей при стрессе/холоде (феномен Рейно);
- Уменьшение мимики, трудности при открытии рта;
- Отёки пальцев, затем их уплотнение.
Поражение суставов и мышц
- Утренняя скованность;
- Боли в суставах;
- Слабость.
Пищеварительная система
- Изжога, кислая отрыжка;
- Нарушение моторики пищевода;
- Вздутие живота.
Лёгкие и сердце
- Одышка;
- Чувство нехватки воздуха;
- Нарушение ритма сердца;
- Лёгочный фиброз или лёгочная гипертензия — одни из самых серьёзных проявлений.
Почки
- Повышение давления;
- В редких случаях — склеродермический криз (неотложное состояние).
Диагностика системной склеродермии
В клиниках «Моя Семья» диагностика проводится по международным критериям и включает:
- Осмотр ревматолога;
- Анализы крови (антитела: ACA, Anti‑Scl‑70, ANA);
- Оценку функции почек и печени;
- Исследование лёгочной функции (спирометрия);
- КТ лёгких при необходимости;
- ЭхоКГ — оценка давления в лёгочной артерии;
- Капилляроскопию ногтевого ложа (оценка микроциркуляции);
- Эндоскопию или рентген пищевода при жалобах.
Лечение системной склеродермии
Эта аутоиммунная патология пока не устраняется — такого лекарства на данный момент не существует. Все действия сводятся к тому, чтобы стабилизировать состояние больного и продлить ему жизнь.
Лечение склеродермии требует комплексного, индивидуального подхода.
Цели терапии
- Уменьшить воспаление;
- Замедлить фиброз тканей;
- Защитить внутренние органы;
- Улучшить качество жизни.
Применяемые методы лечения
Базисная терапия
- Метотрексат, микофенолат, азатиоприн;
- Препараты, влияющие на фиброз — по показаниям.
При лёгочной гипертензии
Специфические сосудорасширяющие препараты.
При кожных проявлениях
- Уходовые средства, смягчающие кожу;
- Фотозащита;
- Иногда — локальная терапия.
При нарушениях пищевода
- Ингибиторы протонной помпы;
- Препараты для улучшения моторики.
Физиотерапия и реабилитация
- Мягкие растяжки;
- Упражнения для кистей и лица;
- Дыхательная гимнастика;
- Массаж (осторожно, по рекомендациям врача).
Хирургическое вмешательство
Необходимо для восстановления подвижности конечностей, для устранения симптома Рейно, а также для коррекции косметических недостатков (в основном на лице).
Образ жизни при склеродермии
Пациенту особенно важно:
- Избегать холода (феномен Рейно);
- Использовать перчатки даже в тёплое время, если есть спазмы сосудов;
- Соблюдать фотозащиту;
- Питаться дробно, избегая поздних ужинов, здоровая пища, максимально богатая витаминами и микроэлементами;
- Выполнять упражнения для поддержания подвижности суставов;
- Регулярно наблюдаться у ревматолога.
Пациентам, страдающим склеродермией, рекомендуется отказ от вредных привычек, необходимо вести здоровый образ жизни!
Что взять на приём к ревматологу
- Результаты предыдущих анализов;
- Список лекарств;
- Заключения кардиолога, гастроэнтеролога, пульмонолога (если есть);
- Данные УЗИ, КТ, ЭКГ, ЭхоКГ;
- Наблюдения за приступами Рейно.
Семейная клиника «Моя семья»
10+ лет на рынке, 100.000+ пациентов
Удобно добираться в Реутове
5 минут от м. Новокосино
Все специалисты в одном месте
Оставьте свой контакт и мы свяжемся, чтобы ответить на все ваши вопросы:
Хватит страдать!
Запишитесь к ревматологу
прямо сейчас!
